menu
Імунодефіцитні стани

Будь-який компонент імунної системи, специфічний чи неспецифічний, може бути відсутнім або мати певні вади. Імунодефіцитні стани відрізняються ступенем важкости, починаючи від незагрозливих і закінчуючи станами, які призводять до смерти. Існує багато генетично обумовлених станів, але імунодефіцитні стани, крім всього, можуть бути наслідком набутого захворювання. Яскравим прикладом тяжкої форми такого стану є синдром набутого імунодефіциту (СНІД), але він також є складовою частиною різних інфекційних захворювань, включаючи грип, інфекційну мононуклеозу та кір. Набутий імунодефіцит може також бути ятрогенним, наприклад, внаслідок лікування кортикостероїдами або іншими імуносупресивними лікарськими препаратами. Крім чутливости до інфекцій, імунодефіцит може супроводжуватися аномальними імунними реакціями, наприклад, алерґією або аутоімунним захворюванням. Засоби лікування розглядаються у розділі про імунотерапію.


Аномалії поліморфно-ядерної функції та дефіцити компонентів комплементу або антитіл призводять до розвитку чутливости до бактерійної інфекції. Недостатність ґуморальних і клітинних компонентів специфічної імунологічної системи може розвиватися окремо або разом. В інформаційному бльоці наведено можливі зони первинних розладів, що порушують діяльність імунної системи і супроводжуються відомими симптомами. Більш докладному вивченню імунодефіцитів сприятиме розвиток маркерів моногрупових антитіл для різноманітних субпопуляцій Т-клітин, для різних стадій зрілости В-клітин, а також для моноцитів. 

Тяжкий синдром комбінованого імунодефіциту
Такий стан, що викликаний кількома різними генними порушеннями, аутосомними або зчепленими з Х-хромосомою, характеризується дефектами стовбурових клітин, що призводить до розвитку Т- та В-клітинного імунодефіциту і, таким чином, до порушення імунітету, що залежить від клітин, та синтези ґуморального антитіла. Порушення процесу формування стовбурових клітин протягом ранньої стадії розвитку — це додатковий симптом аґранулоцитози, незважаючи на нормальний розвиток і стан еритроцитів та тромбоцитів. Майже у половини дітей молодшого віку з аутосомною рецесивною формою тяжкого комбінованого імунодефіциту виявлено також й аденозин-дезаміназну недостатність, діягнозу якої можна встановити пренатально шляхом виявлення ферментативної недостатности амніотичних клітин. Хворі малі діти дуже чутливі навіть до вірусних інфекцій слабкої дії й можуть померти від звичайної вітряної віспи, кору, вірусу цитомегалії чи інших вірусних інфекцій. Якщо випадково зробити таким малюкам щеплення проти віспи, у них почне розвиватися вакцинальна хвороба, що призводить до смертельного кінця; так само вони можуть тяжко захворіти внаслідок проведення вакцинації БЦЖ. 

Недостатність імуноглобулінів

Первинна гіпогамаглобулінемія 
При рецесивній гіпо- або агамаглобулінемії може розвитися ізольована недостатність системи В-лімфоцитів. Недостатність імуноглобулінів буває частковою, але пацієнт не здатний реагувати на дію антигенних стимуляторів. Проте імунітет, що залежить від клітини, не порушується. Люди з таким розладом живуть багато років, хоча дуже чутливі до бактерійних інфекцій. 

Звичайний змінний неклясифікований імунодефіцит
Більшість пацієнтів з недостатністю імуногло-булінів мають "набуту" гіпогамаглобулінемію чи гіпогамаглобулінемію пізнього постнатального періоду, відому під назвою "звичайний змінний неклясифікований імунодефіцит". Він супроводжується високим рівнем ймовір-ности аутоімунного захворювання, наприклад, перниційної анемії та гемолітичної анемії. Іноді ці захворювання ускладнюються синдромом малабсорбції, що розвивається під дією інфекції Giardia Lamblia. 

Ізольовані недостатності імуноглобулінів
Недостатність IgM призводить до розвитку чутливости пацієнта до такої трансфузійної інфекції, як менінґокок. Нестача IgA може супроводжуватися шлунково-кишковими або респіраторними інфекційними захворюваннями. 

Гіпогамаглобулінемія внаслідок недоношености
Протягом третього триместру вагітности материнський IgG проходить крізь плаценту. Таким чином, у недоношених дітей може спостерігатися гіпогамаглобулінемія певного ступеню. Проведення профілактичного курсу лікування IgG може знизити чутливість таких дітей до інфекцій. 

Інші причини недостатности імуноглобулінів 
Недостатність імуноглобулінів буває наслідком аномальних втрат сироваткових білків, наприклад, при лімфоангіектазії. Крім того, імунна система може бути ослаблена дією лікарських препаратів; наприклад, фенітоїн або пеніциламін можуть викликати недостатність IgA.
 
Клітинний імунодефіцит
Синдром дефіциту імуноцитів
При цьому захворюванні спостерігаються ізо-льована недостатність Т-лімфоцитів, тяжка форма лімфоцитопенії та переважання ретикулярних клітин у лімфоїдній тканині. Через недостатність імунітету, що залежить від Т-клітин, хворі діти не здатні звичайним чином реаґувати на дію таких антигенів, як кандида та туберкулін. Діти з синдромом дефіциту імуноцитів дуже чутливі до вірусних інфекцій, які у більшості випадків призводять до смерти.

Вторинна недостатність Т-клітин
Вторинні ушкодження Т-клітин трапляються при хворобі Ходжкіна (лімфогранулематозі) або саркоїдозі, а також при таких інфекційних захворюваннях, як проказа, міліарна туберкульоза або кір. Вони можуть також розвиватися внаслідок втрати лімфоцитів з кишок при ентеропатії з втратою білків або при свищі грудної протоки. Крім того, недостатність Т-клітин може початися після проведення курсу лікування цитотоксичними лікарськими препаратами.

Порушення системи комплементу
Недостатність компонентів комплементу
При успадкованій недостатности системи ком-плементу може відбутися бльокада синтези будь-якого з її компонентів, що обумовлює втрату функціонального гена. Дефіцит компонентів комплементу спричинює підвищену схильність до інфекційних захворювань, ура¬жень суглобів, гломерулонефриту.


Недостатність С-інгібітора
Взаємодія системи комплементу з системою згортання, фібринолізом та кініногенезом лежить в основі спадкового ангіоневротичного набряку, спричиненого дефіцитом С1-інґібітора. Цей дефект успадковується як домінантна аутосомна ознака і призводить до раптових приступів, що проявляються у набряках тканин, найчастіше уражаються обличчя та кишки. Кров'яний рівень С1-інґібітора нижчий за нормальний, а ангіоневротичний набряк, очевидно, розвивається внаслідок дії СІ, що призводить до підвищення рівнів активного пептиду, який виділяється з С2, С2-кініну. Захворювання лікують даназолом, який сприяє підвищенню рівня С 1-інґ ібітора, або шляхом зниження активности плазміну за допомогою епсілон-амінокапронової кислоти.