Медичні відомості - Лепра
Медичні відомості
Субота, 10.12.2016, 13:59
Вітаю Вас Гість | RSS
 
Основи медичних знань ЛепраРеєстраціяВхід
Меню сайту
Реклама
Анатомия человека
Справочная информация о строении человека Анатомия
Медичні сайти
Радикулит, боли в спине Остеохондроз
Статистика
Лепра є найтиповішою причиною периферичного невриту. Ця хронічна ґранульоматозна хвороба спричинюється Mycobacterium leprae — кислото- і спиртостійкими бактеріями, які розмножуються за 12— 14 діб. Лепра — одна з найбільш економічно небезпечних хвороб, вона призводить до тяжких каліцтв. За підрахунками всього у світі на цю недугу хворіють 20 мільйонів чоловік. М. leprae можна засівати мишам і панцерникам, але не в штучних умовах. Локальне розмноження цих мікроорганізмів на подушечках лапок мишей використовують для демонстрації ідентичності і життєздатності М. leprae , а також з метою одержання медикаментостійких штамів для відбору ліків і дослідження вакцин. Найбільше М. leprae розповсюджуються із крапельками від чхання хворих, чия носова слизова оболонка дуже заразна. Бактерії можуть потрапляти до організму людини через носову слизову оболонку або крізь шкіру.

Хвороба поширена в тропічній Азії, на Далекому Сході, в тропічній Африці, Центральній і Південній Америці і на деяких тихо-океанських островах. Вона також ендемічна у Південній Европі, Північній Америці і на Середньому Сході.

Патогенез
Мікроорганізми уражають периферичну нервову систему, шкіру і слизові оболонки верхніх дихальних шляхів. Форми реагування на інфекцію можуть бути різні. Раннє зараження звично перехідне і виліковується без нагляду лікаря; воно називається "проміжним". Гістологічні дослідження неспецифічні. Якщо рання стадія не закінчується видужанням, хвороба набуває однієї з трьох форм — туберкульозної, лепроматозної або проміжної (диморфної) лепри; розвиток тієї чи іншої форми залежить від рівноваги між клітинно-опосередкованою імунною реакцією людини і розмноженням бактерій (мал.5.5).

Туберкульозна лепра
За туберкульозної лепри найбільш чутливі епітеліальні клітини, лімфоцити і гігантські клітини, периферичні нерви, потові залози і фолікули волосся. Казеозної некрози не відбувається, за винятком окремих випадків у нервах. Мікроорганізмів мало, знаходити їх важко.

Лепроматозний тип лепри
За заразної форми цієї хвороби не існує клітинно-опосередкованої імунної відповіди на М.leprae. Мікроорганізми у великій кількості розміщуються в дермі, гістоцитах, шванівських клітинах, еректорних м'язах пілоруса,а також в ендотеліяльних клітинах кровоносних судин. Вони можуть утворювати лепроми (лепрозні горбки) або, збираючись великими угрупованнями, викликати пінисту дегенерацію. Кровотік переносить мікроорганізми до периферичних нервів, очей, слизової оболонки носа та верхніх дихальних шляхів, яєчок, малих м'язів і кісток рук, ніг та обличчя, де вони розмножуються. Типовими ускладненнями є нефрит і амілоїдоза.

Проміжна або недиференційована лепра
Між першими двома "полярними" типами лепри існує спектр виявів, об'єднаних терміном "проміжні" або "недиференційовані". Реакція хазяїна змінюється від близьколепроматозної до близькотуберкульоїдної. М.
leprae здатні нагромаджуватись у різних кількостях. У центрі спектру хвороба нестабільна. Опірність може зменшуватись у пацієнтів, що не пройшли лікування, зокрема вагітних, або за інших випадків напружености, коли хвороба стає більш лепроматозною. Навпаки, після успішної хеміотерапії опірність може збільшуватись (або відновлюватись), і хвороба набуває ознак туберкульоїдної.

Лепромінова проба
Лепромін — це суспензія мертвих М.
leprae. Пробу здійснюють подібно до туберкулінової проби, але дані зчитують через 4 тижні. Результат виявляє ступінь клітинної опірности, яку людина може мобілізувати проти мікроорганізмів. Позитивні реакції отримують за туберкульоїдної лепри, негативні — за лепроматозної і неґативні або слабко позитивні — за проміжної лепри. У цій пробі немає сенсу при встановленні діагнози, оскільки позитивні результати виявляють у багатьох здорових людей; однак вона корисна тим, що допомагає класифікувати хворобу і, таким чином, визначити лікування і прогнозу.

У дітей інкубаційний період триває 2 — 5 років, але вторинне ураження звичне у юному віці, як при сухотах. Хвороба може також з'явитись у дорослих як пов'язане зі зниженням опірности хронічне проґресуюче захворювання.


Лепрові реакції
За будь-якої форми лепри можуть виникнути різке загострення або реакції, спричинені гострим алерґійним запаленням. Реакція лепроматозної хвороби, яка називається лепровою реакцією другого типу, викликається васкулітом, опосередкованим імунним комплексом. Реакція проміжної і туберкульоїдної хвороб, яка називається лепровою реакцією першого типу, викликається раптовим підвищенням клітинної надчутливості. Проміжні реакції часто пов'язані з поліпшенням або погіршанням опірности.

Лепра виявляє себе у таких трьох формах:
Периферичний неврит. Під час захворювання втрачаються чутливість, рухові і автономні функції. Втрата чутливості призводить до травм від зіткнень, тертя, опіків і порізів, число яких збільшується за ненормального тиску від контрактури, після м'язового паралічу. Ураження вегетативних нервів викликає сухість шкіри, яка легко тріскається і повільно загоюється. Вторинна бактерійна інфекція в знечулених, незахищених кінцівках призводить до паннікуліту,остеомієліту і тяжкого руйнування тканин та їх деформації, з якими хворобу звичайно і пов'язують. Параліч призводить до утворення "пташиної лапи" і "падаючих ступнів" внаслідок ушкодження, відповідно, ліктьових і перонеяльних нервів. Комбінація ушкоджень п'ятого і сьомого черепних нервів може спричинити травми і сепсис у рогівці, внаслідок чого хворий може осліпнути.

Лепроматозна лепра. За цієї форми хвороби бактерії, що розмножуються, поступово ушкоджують органи і викликають в них лепрові реакції другого типу. Кістки рук і ніг легко ламаються.

Гострі лепрові реакції. Вони можуть несподівано розладнати нерви або викликати тяжкі ушкодження очей.

Клінічні ознаки
Хвороба здебільшого починається поступово. Найхарактернішим першим симптомом є мала, але стійка ділянка послабленої чутливости або затерплости. В інших хворих першою помітною ознакою можуть бути макули, забарвлені і схожі на ерітему. Хвороба може також починатися гостро, лепровою реакцією, невритом, іритом або ерітемними лепровими горбками.

Макули недиференційованої лепри
— це непомітні патологічні утворення діяметром 2 — З см; вони можуть бути розташовані будь-де на тілі, виявляючи слабкі піґментарні і сенсорні зміни. Ці ушкодження звично самі собою загоюються.

Туберкульоїдна лепра
Вона характеризується одним або кількома окремими ушкодженнями шкіри і периферичних нервів. Шкірні ушкодження — це макули або більші у вигляді бляшок чи кілець, у плоских центрах яких відбувається центральне загоювання. Ушкодження помітні на темній шкірі, на блідій мають колір міді і добре визначений край. Поверхня макул суха, часто лущиться і здебільшого знечулена, якщо тільки ушкодження не розташоване на обличчі. Ушкодження можуть мати будь-який колір і з'являтись будь-де на тілі, особливо на зовнішніх поверхнях рук, ніг і сідниць. Нервові розгалуження, що надходять до місць шкірних ушкоджень, або великі периферичні нерви можуть бути розширеними; це, наприклад, ліктьовий нерв над ліктем, серединний над ліктем або в зап'ясті, променевий нерв у передпліччі, загальний перонеяльний в підколінній ямці, задній великогомілковий навколо медіяльної щиколотки і великий вушний, що перехрещується з грудинно-пипкуватим м'язом.

Туберкульоїдна лепра має тенденцію до самозагоєння і часто не призводить до каліцтва. Іноді її перебіг супроводжується реакцією або, зрідка, переходить у проміжну частину спектру.

Лепроматозні ушкодження шкіри
Ці ушкодження спочатку мають вигляд макули (табл. 5.20).

Вони численні, забарвлені, нагадують ерітему і відрізняються від туберкульоїдних макул тим, що малі, непомітні, широко розкидані по тілу, як правило симетрично, і їхній край непомітно переходить у нормальну шкіру. Чутливість на дотик не послаблюється. У міру розвитку хвороби макулярні ушкодження інфільтруються і набрякають; за розвиненої лепроматозної лепри з'являються вузловаті ушкодження, особливо на вухах і обличчі, випадають брови. Дифузне симетричне потовщання шкіри зумовлює потовщання надбровних дуг і мочок вух, утворюючи "левове обличчя".

За лепроматозної лепри клінічні докази ушкодження нервів з'являються відносно пізно. Спочатку стають помітними втрата чутливості і ангідроза у дистальних відділах передпліч і гомілок, пізніше вони розподіляються у вигляді "рукавичок і панчох", іноді переходять на тулуб і обличчя, але можуть обійти долоні, ступні, пахвові ямки і пахвину. Ураження інших органів з'ясовано в інформаційному блоці.

За відсотности лікування стан хворих на лепроматозну лепру неухильно погіршується.

Проміжна або недиференційована лепра
Може виявляти себе ушкодженнями, проміжними за характером між лепроматозними і туберкульозними, або як їхня комбінація. Шкірні ушкодження часто аномальні. Очі і ніс не зазнають ушкоджень. Нервові ушкодження численніші, ніж за туберкульоїдної лепри. В Азії більшість хворих на лепру мають проміжну лепроматозну форму цієї хвороби, в Африці — проміжну туберкульоїдну. Якщо хвороба посилюється, нервові ушкодження можуть збільшуватись і призводити до тяжкого каліцтва. Якщо вона послаблюється, то пов'язані з інтенсивним розмноженням бактерій ускладнення доповнюють ускладнення розповсюджених нервових ушкоджень. В обох випадках хворий зазнає дії лепрових реакцій.

Лепрові реакції
їх можна визначити як періоди гострого запалення в місцях патологічних змін (табл. 5.21).

Іноді реакція є першим клінічним виявом хвороби. Половина хворих на лепроматозну лепру і чверть хворих на проміжну лепроматозну форму виявляють лепрові реакції другого типу у як правило, на другий рік лікування. Ці реакції характеризуються гарячкою і з'явою болючих червоних папул або горбків, що називаються erythema nodosum leprosum; перед зникненням вони можуть виділяти незаразний гній. Лепрові реакції першого типу притаманні хворим на проміжну туберкульоїдну лепру. Вони виникають самі по собі або внаслідок лікування. Характеризуються швидкою втратою нервових функцій, які без негайного лікування можуть стати необоротними.

Діагноз
Діагнозу лепроматозної і проміжної лепроматозної лепри ("мультибактерійної лепри") встановлюють при виявленні
М. leprae в мазку зі зрізу шкіри. Шкіру, щоб відігнати кров, прищиплюють між вказівним і великим пальцями, потім роблять зріз вістрям скальпеля, і оголену дерму зіскрібують плоским зрізом леза. Отриманий тканинний сік наносять на мікроскопне скельце і забарвлюють модифікованою методою Нільсена. Мазки беруть зі шкірних ушкоджень; мочок вух і тильної поверхні середнього пальця — місць, де швидко і постійно розмножуються бактерії. Носовий слиз за лепроматозної лепри також може містити мікроорганізми, і це свідчить про заразність цієї форми хвороби. М. leprae не так швидко виявляються у шкірних мазках за проміжної хвороби і зовсім не можуть бути виявлені за туберкульоїдної.

За проміжної, особливо проміжної туберкульоїдної лепри ("малобактерійної лепри") основними ознаками є збільшені нерви і анестезія. Нерви звично збільшені в уразливих місцях асиметрично і невпорядковано; вони можуть бути болісними на дотик.

Втрата чи зменшення чутливості або дезорієнтування (нездатність точно визначити місце подразнення) можуть розвитися на ушкодженій шкірі або на розгалуженні великого периферичного нерва. Біопсія шкіри чи нерву здебільшого непотрібні, за винятком випадків, коли вона необхідна для точної класифікації.

Лікування
Лікування лепри тривале і часто утруднене. Хворий мусить розуміти хворобу і її ускладнення, виконувати вимоги лікаря і бути стійким у лікуванні, навчитись спостерігати за знечуленими кінцівками, контролювати емоції і не зважати на те ставлення, яке існує в суспільстві відносно хворих на лепру. Госпіталізація на кілька днів корисна для установчої доповіді і початкового ознайомлення.

Специфічна хіміотерапія
Головні ознаки придатних ліків з'ясовано в табл. 5.22


Пацієнти з мультибактерійною хворобою (лепроматозною і проміжною лепроматозою). Таких хворих, як правило, ізолюють, поки вони не стануть незаразними. Кілька днів пацієнти приймають рифампіцин. Щоб запобігти стійкосте мікроорганізмів до ліків, слід використовувати такі три медикаменти: рифампіцин, клофазимін і дапсон. Рифампіцир — найдорожчий, але найефективніший бактерицидний препарат. Його слід призначати щомісяця з огляду на тривалий період відтворення М.leprae. Ефективність збільшується, якщо рифампіцин давати хворому протягом двох діб із добовою дозою 600 мг або 450 мг для хворих вагою до 45 кг. Клофазимін дають у дозі 50 мг щоденно або по 100 мг тричі на тиждень (загалом 6 мг/кг), для дітей протягом тижня. Дапсон дають по 2 мг/кг щоденно, загальна доза не повинна перевищувати 100 мг. Для масових лікувальних заходів, коли розуміння необхідності лікуватися часто недостатнє, Всесвітня організація охорони здоров'я рекомендує використовувати рифампіцин однією контрольованою дозою 600 мг і давати контрольовану місячну дозу клофазиміну (300 мг) додатково до приймання без контролі лікаря добової дози клофазиміну і дапсону. Лікування продовжують 2 роки.

Пацієнти з малобактерійною хворобою (проміжною, туберкульоїдною і проміжною туберкульоїдною). їх лікують рифампіцином раз на місяць і дапсоном щоденно протягом року. За хворими потрібно наглядати 5 років. Дапсон побічні ефекти дає рідко. Це можуть бути психоза, дерматит і гемолітична анемія. Якщо ці ускладнення з'явилися від вживання ліків, тимчасово утримуються від їх приймання і сумарну дозу зменшують вдвічі.

Вторинна стійкість мікроорганізмів до дапсону. Спостерігається майже у 15 відсотків хворих на лепру, що лікувалися протягом 10-20 років тільки дапсоном. Має форму повторної з'яви поодиноких вузликів або більш загального рецидиву. За останні 10 років первинна стійкість до дапсону в кількох країнах стає серйозною проблемою. Стійкість потверджується засівом на подушечки лап мишей або лікуванням контрольованою повною дозою дапсону. Лікування проводиться або клофазиміном, до якого ще не з'явилася стійкість, або комбіновано етіонамідом (500 мг щоденно) і рифампіцином, які дають перші два дні кожного місяця.

Клофазимін — це червоно-коричневий барвник, який поступово фарбує шкіру і всі виділення організму і, отже, не завжди прийнятний для хворих із блідою шкірою. Проте він зменшує ймовірність лепрової реакції другого типу. Дозування понад рекомендовані дози може спричиняти сильний біль у животі. Етіонамід викликає жовтяницю, особливо в азіятів. Тіацетазон — дешевий резервний препарат; він слабкий, і до нього з більш ефективним етіонамідом може розвинутись перехресна стійкість.

Лікування реакцій
Хіміотерапія лепри полягає у використанні відповідних протизапальних ліків (табл. 5.22). Реакційний неврит вимагає негайного медичного втручання, оскільки несподівано може розвитися необоротний параліч.
За реакцій другого типу ефективний талідомід у дозі 100 мг 4 рази на день. Дозу поступово зменшують протягом кількох тижнів або місяців. Цей препарат ніколи не слід давати жінкам у передклімактеричний період з огляду на його ніщивну тератогенну дію. Якщо талідомід протипоказаний або його немає у лікаря, використовують преднізолон. Застосування клофазиміну по 200 або 300 мг щоденно протягом кількох тижнів може допомогти контролювати реакцію і дати змогу зменшити використання преднізолону або зовсім його виключити. Ірит є небезпечним ускладненням, але його можна контролювати місцево.

Лікування нервових ушкоджень
За гострого паралічу, що ускладнює реакційний неврит, уражену кінцівку шинують і пасивно тренують кожного дня до початку відновлення функції; потім додають активні вправи. Хворого зі знечуленою кінцівкою слід переконати погодитись з обмеженнями, які на нього накладено, внести відповідні корективи до способу життя, доглядати кінцівку щоденно, щоб уникнути її травмування або зараження, і навчити, як не пошкодити її.

Тарсорафія допомагає захищати оголену знечулену рогівку. Вторинний сепсис лікують відповідними антибіотиками, а остеомієліт і його наслідки — консервативними методами. Хворих із виразками на ступнях утримують у ліжку або дають їм милиці чи пластир до повного загоєння виразок. Взуття повинне бути підігнаним і захищати знечулені ноги від травм. Якщо ноги деформовані, взуття має бути спеціяльним.

Профілактика
В ендемічних районах хвороба найчастіше уражує тих, хто тісно контактує з хворими; особливо сприйнятливі до неї діти і підлітки. М. leprae легко розповсюджуються, і дві третини контактів, якщо вони регулярно тривали протягом двох років, підпадають під субклінічне імунізуюче зараження. Із малої частки контактів (близько 1 відсотка), що призводять до хвороби, тільки близько 2 відсотків лепроматозні. В наш час неможливо виявити цю малу групу ризику, і це робить неможливою цілеспрямовану профілактику. Спеціальної вакцини не існує. Дещо допомагає, особливо в Африці, бактерія Кальметта-Гуеріна (БКГ), яку слід давати всім дітям, що контактують із лепроматозяими хворими, протягом понад 6 місяців. Можна давати дапсон і рифампіцин для лікування малобактерійної хвороби. Ніякі засоби не можуть замінити вивчення контактів за останні 6 місяців.

Масова профілактика неможлива, але лікування і облік усіх випадків, виявлених під час обстеження населен
ня, зменшують імовірність каліцтв і знижують захворюваність на лепру. З покращанням соціально-економічних умов визначається тенденція до зникнення цієї хвороби. Швидке поширення стійкості до дапсону утворює складну проблему для існуючих систем контролі.

Форма входу
Реклама
Добавь сайт
Косметологія
  • Целлюлит
  • лечение, профилактика, косметика.
    Попередження
    При будь-якому використанні матеріалів сайту - посилання на www.healt.ucoz.ua обов'язково.
    Copyright MyCorp © 2016